« Предыдущий вопрос
Болезни клеточного иммунитета

Гипоплазия тимуса (синдром Ди Джорджи) При этом синдроме внутриутробно поражаются клетки эмбриона, и

Загрузка
Скачать Получить на телефон
например +79131234567

txt fb2 ePub html

на телефон придет ссылка на файл выбранного формата

Что это

Шпаргалки на телефон — незаменимая вещь при сдаче экзаменов, подготовке к контрольным работам и т.д. Благодаря нашему сервису вы получаете возможность скачать на телефон шпаргалки по общей и клинической иммунологии. Все шпаргалки представлены в популярных форматах fb2, txt, ePub , html, а также существует версия java шпаргалки в виде удобного приложения для мобильного телефона, которые можно скачать за символическую плату. Достаточно скачать шпаргалки по общей и клинической иммунологии — и никакой экзамен вам не страшен!

Сообщество

Не нашли что искали?

Если вам нужен индивидуальный подбор или работа на заказа — воспользуйтесь этой формой.

Следующий вопрос »
Синдромы Вискотта—Олдрича и Луи—Барра

Для этого синдрома характерна триада: тромбоци-топения, экзема и повышенная склонность к инфекционны

Швейцарский тип


Дефицит аденозин дезаминазы
В большинстве случаев данный вид заболеванияно-сит наследственный характер. Наследование может быть или рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой, или аутосомно-рецессивным. При этих заболеваниях нарушены размножение и дифференцировка В-лим-фоцитов и Т-лимфоцитов. Характерно снижение концентрации в крови Т-клеток и иммуноглобулинов (антител). Часто данной патологии сопутствуют другие пороки развития.
Дефицит аденозин дезаминазы
При тяжелых комбинированных иммунодефицитах примерно у 1/3 и 1/2 больных наблюдается дефицит фермента аденозин дезаминазы. Недостаток этого энзима ведет к накоплению аденозин монофосфата, который в высоких концентрациях является токсичным для лимфоцитов. Проявления заболевания типичны для больных тяжелым комбинированным иммунодефицитом, но примерно в 50 % случаев наблюдаются еще и аномалии хрящевой ткани. Раньше этих больных относили к группе иммунного дефицита с низким ростом и короткими конечностями. В крови обнаруживается сильно выраженная лейкопения, а также отсутствие гранулоцитов и их предшественников в костном мозге. В крови отсутствуют JgA и JgM, а количество JgJ соответствует величинам JgJ, которые проникли в организм ребенка через плаценту от матери.
Главным клиническим симптомом этой группы заболеваний является ярко выраженная склонность к инфекционным заболеваниям, которые появляются уже с первого месяца жизни ребенка и бывают чаще всего обширными: поражаются все контактные поверхности тела (кожа, пищеварительная система, дыхательные пути). Наблюдаются пиодермии, абсцессы и различные виды сыпи. Поражения желудочно-кишечного тракта проявляются в виде повторяющихся, не поддающихся лечению поносов, которые вызывают тяжелую гипотрофию. Инфекции дыхательных путей осложняются глубоким сухим, коклюшеобразным кашлем, пневмониями. У детей часто имеется длительная гипертермия, которая является выражением гематогенного сепсиса или менингита. При таких состояниях инфекционные процессы обусловливаются самыми различными микроорганизмами: сапрофитными бактериями и бактериями, которые вызывают гнойные воспаления, вирусами, протозой-ными возбудителями и грибками. При лабораторных исследованиях устанавливают тяжелую лимфопению. В крови значительно понижено количество В– и Т-кле-ток, при рентгенографии не обнаруживается вилочко-вая железа. Обычно клиника проявляется по истечении третьего месяца жизни ребенка, т. е. когда исчерпываются JgJ, перенесенные из организма матери через плаценту до родов. В крови не обнаруживаются гема-гглютинины, а также специфические антитела после иммунизаций. Значительно нарушен клеточный иммунитет. У таких больных узлы очень небольшие со структурными изменениями, в слизистых кишок наблюдается тяжелая атрофия лимфатической системы. Если обнаруживается вилочковая железа, то в ней отмечают очень характерные изменения морфологии, нарушения структуры, тяжелую лимфопению, отсутствие телец Гассаля.