txt fb2 ePub html
на телефон придет ссылка на файл выбранного формата
Шпаргалки на телефон — незаменимая вещь при сдаче экзаменов, подготовке к контрольным работам и т.д.
Благодаря нашему сервису вы получаете возможность скачать
на телефон шпаргалки по пропедевтике.
Все шпаргалки представлены в популярных форматах fb2, txt, ePub , html,
а также существует версия java шпаргалки в виде удобного приложения для мобильного телефона, которые можно скачать за символическую плату.
Достаточно скачать шпаргалки по пропедевтике — и никакой экзамен вам не страшен!
Не нашли что искали?
Если вам нужен индивидуальный подбор или работа на заказа — воспользуйтесь этой формой.
Следующий вопрос »Формы гликогенозов
I тип – гепаторенальный гликогеноз, болезнь Гирке, характеризуется недостаточностью глюко-зо-6-фосфатазы, самый тяжелый вариант. Клинически проявляется после рождения или в грудном возрасте.
II тип – болезнь Помпе, в основе которой лежит недостаточность кислой мальтазы. Клинически проявляется после рождения, такие дети быстро умирают. Наблюдаются гепато-и спленомегалия, мышечная гипотония, сердечная недостаточность.
III тип – болезнь Кори, обусловленая врожденным дефицитом амило-1,6-глюкозидазы – ограниченный гликогенолиз без тяжелой гипогликемии и кетоза.
IV тип – болезнь Андерсена– результат образования гликогена неправильной структуры. Наблюдаются желтуха, гепатомегалия, формируется цирроз печени с портальной гипертензией, осложненный профузными желудочно-кишечными кровотечениями.
V тип – мышечный гликогеноз развивается в связи с дефицитом мышечной фосфорилазы, может проявиться на 3-м месяце жизни, когда обнаруживается, что дети не способны длительно сосать грудь. Наблюдается ложная гипертрофия поперечно-полосатых мышц.
VI тип – болезнь Герца – обусловлен дефицитом печеночной фосфорилазы. Клинически наблюдаются гепатомегалия, отставание в росте, течение благоприятное. Содержание глюкозы в крови – показатель углеводного обмена.
После первого года жизни повышение сахара отмечается к 6 годам и к 12 годам, что совпадает с усилением роста детей и высокой концентрацией соматотропного гормона. Суточная доза глюкозы должна составлять от 2 до 4 г/кг массы тела. В основе заболевания лежит недостаточность инсулина. В сыворотке крови новорожденного и ребенка первого года жизни содержится большое количество молочной кислоты, что указывает на преобладание анаэробного гликолиза (при аэробных условиях расщепления по гликолитической цепи преобладает пи-ровиноградная кислота).
Несфероцитарная гемолитическая анемия – результат нарушения пентозного цикла расщепления глюкозы. Гемолитические кризы провоцируются приемом медикаментов.
Тромбоастения – результат нарушения гликолиза в тромбоцитах, клинически проявляется повышенной кровоточивостью при нормальном количестве тромбоцитов.
Галактоземия и фруктоземия – результат дефицита ферментов, превращающих галактозу и фруктозу в глюкозу.
Фруктоземия клинически проявляется аналогично галактоземии, но в более легкой степени (наблюдаются рвота, снижение аппетита, когда детям начинают давать фруктовые соки, подслащенные каши, т. е. при переходе на искусственное вскармливание. В более старшем возрасте дети не переносят мед, содержащий чистую фруктозу.