Глобулины a1 и a2

a1-глобулины. Имеют высокую гидрофильность и низкую молекулярную массу, поэтому при патологии почек легко теряются с мочой. Их потеря не оказывает существенного влияния на онкотическое давление крови, так как их содержание в плазме крови невелико.

Функции a1-глобулинов:

1) транспортная. Транспортируют липиды, образуя с ними комплексы — липопротеины. Выделяют специальный белок, предназначенный для транспорта гормона щитовидной железы тироксина — тироксин-связывающий белок;

2) участие в функционировании системы свертывания крови и системы комплемента;

3) регуляторная. Некоторые a1-глобулины — эндогенные ингибиторы протеолитических ферментов, например a1-антитрипсин. Концентрация в плазме очень высокая, молекулярная масса — 58–59 кДа. Главная функция — угнетение эластазы — фермента, гидролизующего эластин (один из основных белков соединительной ткани). a1-антитрипсин также является ингибитором протеаз: тромбина, плазмина, трипсина, химотрипсина и некоторых ферментов системы свертывания крови. Количество a1-антитрипсина увеличивается при воспалительных заболеваниях, процессах клеточного распада, уменьшается при тяжелых заболеваниях печени (нарушении синтеза).

К фракции a1-глобулинов относят также a1-антихимотрипсин, который угнетает химотрипсин, и некоторые протеиназы форменных элементов крови.

a2-глобулины — высокомолекулярные белки. Фракция содержит регуляторные белки, факторы свертывания крови, компоненты системы комплемента, транспортные белки, в том числе церулоплазмин — переносчик меди, который также обеспечивает постоянство содержания меди в различных тканях, особенно в печени. При наследственном заболевании — болезни Вильсона — уровень церулоплазмина понижается. Вследствие этого повышается концентрация меди в мозге и печени, что проявляется развитием неврологической симптоматики и цирроза печени.

Гаптоглобины — белки, образующие специфические комплексы с гемоглобином, освобождающимся из эритроцитов при внутрисосудистом гемолизе. Вследствие высокой молекулярной массы эти комплексы не могут выводиться почками, что предотвращает потерю железа организмом. Комплексы гемоглобина с гаптоглобином разрушаются клетками ретикулоэндотелиальной системы (клетки системы мононуклеарных фагоцитов), после чего глобин расщепляется до аминокислот, гем разрушается до билирубина и экскретируется желчью, а железо остается в организме и может быть снова использовано. К этой фракции относится также a2-макроглобулин. Молекулярная масса 720 кДа, концентрация в плазме крови 1,5–3 г/л. a2-макроглобулин — эндогенный ингибитор протеиназ всех классов, также связывает гормон инсулин. Комплексы «a2-макроглобулин — фермент» сорбируют на себе иммунные пептиды, например интерлейкины, факторы роста, фактор некроза опухолей, и выводят их из кровотока. С1-ингибитор — гликопротеид, основное регуляторное звено в классическом пути активации комплемента (КПК), угнетает плазмин, калликреин.